Den kendte fysiker Stephen Hawking, der døde i dag (14. marts) i en alder af 76, kæmpede for amyotrofisk lateral sklerose (ALS) i det meste af sit liv.
Men hvordan levede han så længe med sygdommen, og hvilke faktorer fører i sidste ende til en persons død af ALS?
Hawking var fysikstuderende ved University of Cambridge, da han blev diagnosticeret med ALS (også kendt som Lou Gehrig's sygdom) i 1963, og han fik kun to år til at leve. Sygdommen forårsager den progressive degeneration og død af nervecellerne, der kontrollerer frivillige muskelbevægelser, herunder tyggelse, gå, tale og vejrtrækning, ifølge National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Der er ingen kur mod ALS, og sygdommen er til sidst dødelig.
Selvom Hawkings dødsårsag ikke er rapporteret, sagde hans familie, at han døde fredeligt i sit hjem, ifølge BBC. ”Vi er dybt triste over, at vores elskede far døde i dag. Han var en stor videnskabsmand og en ekstraordinær mand, hvis arbejde og arv vil leve i mange år,” sagde Hawkings familie i en erklæring.
I betragtning af at den gennemsnitlige forventede levealder efter en diagnose af ALS er omkring tre år, var Hawking bestemt en outlier - han levede i 55 år med sygdommen. Selvom ingen ved, hvordan Hawking overlevede så længe med sygdommen, ved forskerne, at udviklingen af sygdommen varierer afhængigt af personen.
Cirka 20 procent af mennesker lever fem år efter deres diagnose, 10 procent lever 10 år efter deres diagnose og 5 procent lever 20 år eller mere, ifølge The ALS Association, og placerer Hawking i de 5 procent. Faktorer som genetik og alder ved diagnose kan spille en rolle i en patients overlevelsestider.
De fleste mennesker med ALS dør af respirationssvigt, hvilket opstår, når folk ikke kan få nok ilt fra deres lunger i deres blod; eller når de ikke korrekt kan fjerne kuldioxid fra deres blod ifølge NINDS. I ALS sker dette, fordi sygdommen i sidste ende kan føre til lammelse af musklerne, der kontrollerer vejrtrækning, ifølge Mayo Clinic.
I de sene stadier af ALS bliver det svært for patienter at udånde kuldioxid, ifølge ALS Association. Høje niveauer af kuldioxid i kroppen forårsager lave niveauer af bevidsthed, hvilket fører til, at patienter sover i lange perioder. Ofte dør patienter med ALS meget fredeligt mens de sover, sagde ALS Association.
En anden muligvis dødelig komplikation af ASL er lungebetændelse eller en infektion i lungerne. Patienter med ALS er tilbøjelige til at udvikle lungebetændelse, fordi sværhedsmæssigt med at sluge kan lade mad, væsker eller spyt komme ind i lungerne, ifølge Mayo Clinic. Lungebetændelse kan også føre til svækkelse af luftvejsmusklerne, hvilket igen kan forårsage åndedrætssvigt, ifølge et papir fra 2011 i tidsskriftet The Lancet.
I nogle tilfælde kan død forekomme på grund af underernæring og dehydrering, ifølge The Muscular Dystrophy Association (MDA). Dette kan ske, fordi musklerne, der kontrollerer slukning, ikke længere fungerer korrekt.
Nogle patienter med ALS er rapporteret at have hjerteproblemer, såsom arytmier eller uregelmæssige hjerteslag, og sådanne problemer kan spille en rolle i døden i nogle tilfælde, siger MDA.
I Hawkings memoir fra 2013, "My Brief History", skrev han, at på tidspunktet for hans ALS-diagnose, "troede jeg, at mit liv var forbi, og at jeg aldrig ville realisere det potentiale, jeg følte jeg havde," ifølge BBC. ”Men nu, 50 år senere, kan jeg være rolig tilfreds med mit liv,” skrev han.
