Opkaldt efter de to franske læger, der først opdagede det, er Guillain-Barré-syndrom (GBS) en sjælden neurologisk lidelse, hvor en persons eget immunsystem angriber det perifere nervesystem, netværket af nerver, der findes uden for hjernen og rygmarven. (Forstyrrelsen er udtalt ghee-yan bah-ray.)
Specifikt beskadiger GBS myelinskeden, en beskyttende afdækning, der omgiver aksonerne (eller kernen) af nerveceller. Denne skade forstyrrer transmission af nervesignaler til hjernen, og musklerne kan miste deres evne til at reagere på hjernens kommandoer og fungere korrekt, ifølge National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
Nerveskaden kan forårsage hurtigt progressiv muskelsvaghed, følelsesløshed og prikken, et tab af reflekser og undertiden lammelse. Klassisk begynder symptomerne på GBS i benene og fødderne, og derefter stiger svagheden og prikken i kroppen, spreder sig til arme og fingre og påvirker alle fire lemmer samtidigt, sagde Dr. Ken Gorson, professor i neurologi ved Tufts University School of Medicine i Boston og formand for Global Medicine Advisory Board for GBS / CIDP Foundation International, en patientuddannelses- og advokatgruppe for lidelsen. Symptomer kan også først starte i armene og arbejde sig ned ad kroppen til benene og fødderne, sagde han.
Nogle gange spreder GBS-symptomer sig til ansigtet, hvor de kan påvirke musklerne involveret i vejrtrækning, slukning og tale. GBS vurderes at påvirke cirka en eller to ud af hver 100.000 mennesker hvert år, fortalte Gorson til Live Science.
Årsager og risikofaktorer
GBS kan påvirke mennesker i alle aldre, men det har en tendens til at nå top hos folk i 40'erne og 50'erne, og mænd er lidt mere tilbøjelige til at få lidelsen end kvinder, sagde Gorson.
Selvom den nøjagtige årsag til GBS ikke er ukendt, har ca. to tredjedele af de mennesker, der er berørt af den, en foregående infektion eller immunstimulus, såsom influenza eller en mavefejl, i deres medicinske historie, sagde Gorson. GBS-symptomer vises normalt først inden for et par dage eller uger efter infektionen opstår.
Ifølge Mayo Clinic kan følgende infektioner udløse GBS:
- Influenza virus
- Campylobacter jejuni, en bakterieinfektion forbundet med underkogt kylling
- Cytomegalovirus
- Epstein-Barr-virus
- Zika virus
- Hepatitis A, B, C og E
- HIV
- Mycoplasma lungebetændelse
Symptomer
Symptomer på GBS kan variere fra milde til svære.
Den muskelsvaghed, der ses i GBS, vises normalt hurtigt og er symmetrisk, hvilket betyder, at den har en tendens til at være ens på begge sider af kroppen, sagde Gorson. Cirka to til fire uger efter, at de første symptomer opstår, når folk typisk et punkt med største svaghed, og derefter kan deres symptomer være plateau, hvor de ikke fortsætter med at blive værre i en periode på uger eller måneder, sagde han. Plateauperioden efterfølges af en langsom genvindingsfase.
Fordi nerver kontrollerer en persons evne til at bevæge sig såvel som mange andre kropsfunktioner, kan symptomerne på GBS have vidtgående effekter.
Ifølge Mayo Clinic kan symptomerne på GBS omfatte:
- Svaghed i benene, der kan føre til en manglende evne til at gå eller klatre trapper og muligvis lammelse
- Prikken, følelsesløshed, stifter og nåle fornemmelse i fødder og hænder
- Nervesmerter, som kan være alvorlige, især om natten
- Åndedrætsbesvær kan forekomme, hvis muskelsvaghed eller lammelse spreder sig til åndedrætsmuskler. Nogle mennesker har muligvis midlertidigt brug for en ventilator eller åndedrætsmaskine i dette sygdomsstadium.
- Andre ansigtsmuskler, inklusive dem, der er involveret i at tale, tygge eller synke, kan blive påvirket, og synsproblemer kan forekomme.
- Problemer med blærekontrol eller tarmkontrol
- Unormal hjerterytme eller blodtryk
Diagnose & test
For at stille en diagnose af GBS vil en neurolog overveje, om personen har symptomer på begge sider af kroppen samt hvor hurtigt symptomerne først har vist sig, og om der er en reduktion eller tab af dybe senreflekser i benene eller armene, ifølge til National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
Derudover kan der udføres to diagnostiske tests. Disse test inkluderer:
Lændepunktion: Også kendt som en rygmarv, sættes en nål ind i korsryggen for at trække en lille mængde cerebrospinalvæske tilbage, en væske, der omgiver rygmarven og hjernen. Væsken fra denne procedure sendes derefter til et laboratorium til analyse. Mennesker med GBS har en høj koncentration af protein i deres cerebrospinalvæske, men et normalt antal hvide blodlegemer.
Elektromyogram (EMG): Tynde elektroder indsættes i svage muskler for at måle nerveaktivitet og muskelfunktion. Testen kan vise, om nerveimpulser er blokeret fra at aktivere muskler.
Behandling
En person med GBS er typisk indlagt på hospitalet, fordi symptomerne har en tendens til at komme pludseligt og kan forværres hurtigt i den tidlige fase af sygdommen, hvilket skaber behovet for at overvåge en patient nøje.
Der er i øjeblikket to muligheder, der bruges til behandling af GBS. Den ene er plasmaudveksling (plasmaferese) og den anden er intravenøs immunoglobulinbehandling, kaldet IVIg. Begge behandlinger betragtes som lige så effektive, men kun en af de to behandlinger er nødvendig.
Behandlingen er effektiv til at fremskynde gendannelsen fra GBS og forkorte dens alvorlighed, fortalte Gorson til Live Science.
Plasmaudveksling er en mere invasiv behandling, og det kræver specialudstyr og sygepleje, sagde Gorson. Det havde været standardbehandlingsmetoden for GBS i 1980'erne og 90'erne, men immunoglobulin er blevet den foretrukne behandling, fordi det er lettere at administrere til patienter og er mere tilgængeligt på hospitaler, forklarede han.
Immunoglobulinbehandling. En person får høje doser immunglobulin, et blodprodukt, der hjælper med at mindske immunsystemets angreb på nervesystemet. Det gør dette ved at give patienten sunde antistoffer fra bloddonorer intravenøst for at erstatte de skadelige antistoffer, der har skadet nervesystemet.
Plasmaudveksling er en blodrensende procedure, der fjerner skadelige antistoffer fra blodbanen, der kan skade myelin. Proceduren indebærer at fjerne patientens plasma eller den flydende del af blod og derefter bruge en maskine til at adskille det fra de andre blodkomponenter. Det fjernede plasma, der indeholder antistofferne, der har skadet nerverne, kasseres og erstattes med et plasmasubstitut, der returneres til patientens blodbane sammen med de andre blodkomponenter.
Derudover er fysioterapi en vigtig del af gendannelsesprocessen fra GBS, og kan hjælpe en person med at genvinde muskelstyrke og funktion, da beskadigede nerver begynder at heles.
Afhængig af sværhedsgraden af sygdommen kan genopretning af nerve- og muskelfunktion være en langvarig proces, der varer overalt fra måneder til nogle få år. Nogle mennesker kan opleve langvarige smerter, svaghed og træthed.
Langt de fleste mennesker med GBS kommer sig efter at gå og leve uafhængigt efter at have haft det, sagde Gorson. Og forstyrrelsen er meget usandsynlig, at den gentager sig hos mennesker, bemærkede han.
